Клинические проявления зависят от характера основного заболевания и его стадии. Ведущим симптомом является увеличение печени и селезенки, которое может быть весьма различным. При заболеваниях, обусловленных нарушением кровообращения в воротной системе, на первый план, наряду с увеличением обоих органов, выступают симптомы портальной гипертонии (асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка с периодическими кровотечениями).
При надпеченочной форме портальной гипертонии в связи с эндофлебитом печеночных вен (болезнь Киари) наблюдается стойкий асцит, выраженное расшерение подкожных вен передней брюшной стенки и груди, значительное увеличение печени при небольшом увеличении селезенки.
При внутрипеченочной портальной гипертонии (цирроз печени) наблюдаются желтуха, «сосудистые звездочки», гипо-протеинемия и другие признаки печеночной недостаточности.
При подпеченочной форме портальной гипертонии (тромбофлебитическая спленомегалия, стеноз воротной и селезеночной вен) наблюдается значительная спленомегалия в сочетании с небольшим увеличением печени, отсутствием желтухи и признаков печеночной недостаточности. Могут наблюдаться лихорадка и боли в области селезенки (за счет периспленита).
Гематологической особенностью гепатолиенального синдрома при значительном увеличении селезенки является синдром гиперспленизма (повышения функции), проявляющийся умеренной анемией, выраженной лейкопенией с нейтропенией и лимфоцитопенией, умеренной тромбоцитопенией. Последняя может привести к развитию геморрагических осложнений.
Панцитопения крови объясняется тем, что в результате повышенной функции селезенки происходит торможение костномозгового кроветворения, повышается разрушение клеток крови в селезенке, а также образование в ней антиэритроцитарных, антилейкоцитарных и антитромбоцитарных аутоантител.