Представлена, в основном, системой плазминогена (фибрино-лизина), который способен растворять образовавшиеся сгустки фибрина.
Исходя из современных представлений о свертывающей и противосвертывающей системах крови, разработана классификация основных нарушений гемостаза.
В упрощенном виде ее можно представить в следующем виде.
А. Геморрагические диатезы (гемостазиопатии).
1. Обусловленные нарушением тромбоцитарного звена:
• тромбоцитопении (уменьшение абсолютного числа тромбоцитов):
— наследственные и врожденные (болезнь Верльгофа),
— приобретенные;
•тромбоцитопатии и тромбастении (обусловлены функциональной неполноценностью тромбоцитов, например, тромбастения Гланцмана).
2. Обусловленные дефицитом плазменных факторов свертывания крови (коагулопатии):
— гемофилия А (дефицит антигемофильного глобулина А, VIII фактора);
— гемофилия В (болезнь Кристмаса — дефицит антигемофильного глобулина В — фактора IX);
— гемофилия С (болезнь Розенталя) — дефицит антигемофильного глобулина С — фактора XI).
3. Обусловленные нарушением сосудистого звена свертывающей системы (вазопатии):
• наследственные и врожденные (болезнь Рандю-Вебера-Ослера, гемангиомы и др.);
• приобретенные (болезнь Шенлейна-Геноха, инфекционный васкулит, нервно-вегетативные и эндокринные вазопатии и др.; 4. Поликомпонентные геморрагические гемостазиопатии.
Б. Тромбофилические гемостазиопатии (склонность к тромбозам и тромбоэмболиям).
В. Тромбогеморрагические гемостазиопатии (сочетание усиленного тромбообразования с последующим кровотечением — ДВС-синдром).
В рамках программы пропедевтики внутренних болезней рассматриваются два заболевания, относящиеся к группе геморрагических диатезов — аутоимунная тромбоцитопения (болезнь Верльго-фа) и геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха).
Геморрагический диатез, или кровоточивость — это склонность организма к повторным кровотечениям или кровоизлияниям в кожу, слизистые оболочки и внутренние органы, наступающим самопроизвольно или под воздействием факторов внешней среды.
Различают следующие типы кровоточивости (по З.С. Баркаган, 1980):
— гематомный (макроциркуляторный) — при гемофилиях;
— петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) — при тромбоцитопениях, тромбоцитопа-тии и др;
— смешанный — при болезни Виллебрада (дефицит факторов VII и XIII);
— васкулитно-пурпурный (болезнь Шейлейн-Геноха и др.);
— ангиоматозный (болезнь Рандю-Ослера).